Какой прогноз при медуллярном раке щитовидной железы? Все о медуллярном раке щитовидной железы Медуллярный рак щитовидной железы кто есть.

Медуллярный рак щитовидной железы – одно из наиболее агрессивных злокачественных новообразований данной локализации. Является он достаточно редким, составляет не более 5% случаев онкологических заболеваний щитовидной железы.

Медуллярные формы рака характеризуются большим количеством злокачественных клеток в составе опухоли. Щитовидная железа состоит из клеток, кардинально отличающихся друг от друга по морфологическим характеристикам и выполняемым функциям.

Разные типы рака щитовидной железы различают по гистопатологическим свойствам – виду клеток, которые подвергаются злокачественному перерождению. Известно 4 типа онкологических заболеваний данной локализации: папиллярный, анапластический, фолликулярный и медуллярный.

2 и 3 форма диагностируются наиболее часто, они отличаются низкой степенью онкогенности и благоприятным прогнозом. Медуллярная карцинома – наиболее агрессивный вид рака, практически не оставляющий шансов на выздоровление. Образуется она из парафолликулярных клеток, отвечающих за выработку гормона кальцитонина и входящих в состав диффузной эндокринной системы.

Гормон участвует в процессах усвоения кальция. Раковые клетки также производят и выделяют в кровь это вещество, более того, делают это в ускоренном темпе, поэтому анализ крови больного показывает многократное увеличение содержания кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Считается, что медуллярный рак щитовидной железы может формироваться под воздействием нескольких провоцирующих факторов. Основной причиной его развития считают генетическую предрасположенность.

В основе механизма формирования карциномы лежит повреждение онкогена RET, заложенного в хромосому 10q12.2.Он участвует в жизнедеятельности нейроэндокринных клеток, к которым относятся парафолликулярные элементы щитовидной железы. Различные повреждения гена способствуют возникновению разных синдромов, в том числе и МРЩЖ.

Важно! Воздействие ионизирующего излучения – не менее распространенная причина возникновения онкологических заболеваний щитовидной железы. Согласно статистике, количество заболевших резко увеличилось после аварии на ЧАЭС.

Некоторые типы рака стали обнаруживаться в 10 раз чаще, значительно увеличилась частота возникновения медуллярной карциномы. Облучение головного мозга и гортани может способствовать повреждению здоровых клеток и дальнейшему их злокачественному перерождению.

Медуллярный рак щитовидной железы может возникать даже в детском возрасте, однако более подвержены ему лица старше 40 лет. Связано это с появлением большого количества сбоев в процессах деления клеток. Были зарегистрированы и семейные случаи заболевания, из чего можно сделать вывод, что оно может передаваться по наследству.

При выявлении рака у одного из членов семьи все ближайшие родственники должны пройти обследование на наличии поврежденного гена. Если он обнаруживается, вероятность возникновения МРЩЖ приближается к 100%. Предотвратить его развитие помогает тиреоидэктомия.

Образ жизни человека также играет важную роль в формировании злокачественных новообразований. Так, многие виды рака часто обнаруживаются у людей, работающих с тяжелыми металлами, подвергающихся частым стрессам и имеющих вредные привычки.

Существуют и заболевания, на фоне которых может развиться медуллярный рак щитовидной железы:

• злокачественные опухоли молочной железы;
• злокачественные опухоли гортани;
• эндокринная неоплазия;
• диффузный зоб;
• полипоз матки и прямой кишки.

Клиническая картина заболевания

Бессимптомное течение – основная опасность медуллярной карциномы. Первый признак заболевания – увеличение шейных лимфатических узлов, появляется лишь на 3 стадии. Появлению небольших уплотнений в щитовидной железе мало кто придает значение. На ранних этапах болевой синдром, как правило, отсутствует. По мере развития узлы увеличиваются в размерах.

На поздних стадиях рака щитовидной железы симптомы будут следующими: боли в области шеи, проблемы с глотанием, сухой кашель и одышка. Клиническая картина заболевания зависит и от причины формирования злокачественной опухоли. Так при наследственных формах рака она включает признаки поражения других желез.

На 4 стадии щитовидная железа существенно увеличивается в размерах, вторичные очаги выявляются в печени, легких, головном мозге.

Функции этих органов нарушаются, из-за чего появляются соответствующие симптомы. В зависимости от механизма развития медуллярный рак щитовидной железы делится на наследственный и спорадический. Большинство случаев заболевания относится ко второму типу.

Формы медуллярной карциномы

Международная классификация выделяет 4 типа МРЩЖ: спорадический, МЭН II-A, МЭН II-В и врожденный. Последние 3 формы относят к наследственным патологиям. МЭН II-A считается синдромом множественной неоплазии, поражающей несколько отделов эндокринной системы.

На этот тип приходится большая часть случаев наследственного рака.

Он считается врожденным и может быть представлен гиперпаратиреозом, феохромоцитомой или медуллярной карциномой.

МЭН II-B относится к той же категории, для него характерны следующие патологические процессы: злокачественные опухоли коры надпочечников и медуллярная карцинома щитовидной железы. Типичным признаком этих синдромов является образование опухолей в полости рта.

Наследуется заболевание по доминантному типу, крайне редко возникает случайно. Врожденная форма рака не сопровождается поражением других органов. Это наименее агрессивное злокачественное новообразование, поддающееся терапии.

Диагностика и лечение рака щитовидной железы

Для выявления злокачественных опухолей часто используют УЗИ. Это безопасный и достаточно эффективный способ обследования. Он позволяет оценить состояние щитовидной железы, определить локализацию и размеры опухолей. Однако выявить причину их появления с помощью этого метода невозможно.

Дифференциальная диагностика медуллярной карциномы достаточно сложна. Биопсия с последующим гистологическим исследованием – наиболее информативная диагностическая процедура. Проводят ее посредством тонкой иглы под контролем УЗИ. Исследование полученных образцов позволяет изучить характеристики клеток, входящих в состав опухоли.

Онкогенетика – современный способ диагностики, позволяющий обнаруживать генетические формы рака. Пациент сдает кровь, после чего проводится исследование гена RET в лимфоцитах. Применяются и другие лабораторные методы, например анализ на уровень кальцитонина. При МРЩЖ он превышает норму в несколько раз.

Для постановки окончательного диагноза необходимо проводить комплексное обследование, так как один лишь генетический анализ может оказаться малоинформативным. Увеличение количества гормонов и онкомаркеров может наблюдаться и при некоторых других патологиях.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводится несколькими способами, наиболее эффективным среди которых считается хирургическое вмешательство. При наличии злокачественных новообразований небольших размеров возможно удаление части железы, однако этот метод не предотвращает повторного роста опухоли.

Чаще всего онколог принимает решение о необходимости тотальной тиреоидэктомии. При поражении регионарных лимфоузлов они также удаляются.

Операция не приводит к инвалидизации человека, через несколько месяцев он может вернуться к привычному образу жизни, не влияет она и на репродуктивные функции. Основным ее недостатком считается необходимость пожизненной заместительной терапии.

В первые недели после хирургического вмешательства проводится лечение радиоактивным йодом, уничтожающим оставшиеся раковые клетки. Терапевтический курс включает прием препаратов, подавляющих активность тиреотропных гормонов.

Облучение при медуллярном раке оказывается малоэффективным, поэтому его практически не применяют. Химиотерапия используется при наличии отдаленных метастазов.

Медуллярная карцинома – агрессивное злокачественное новообразование, отличающееся ранним активным метастазированием. Прогноз зависит от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Средняя 5-летняя выживаемость при МРЩЖ 1-2 степени составляет 80-90%, более 10 лет с момента постановки диагноза проживает около половины заболевших.

Медуллярный рак щитовидной железы является самым тяжёлым онкологическим заболеванием данного органа. Характерна патология тем, что раковых клеток в опухоли в несколько раз больше чем клеток соединительной ткани. Медуллярный рак щитовидной железы довольно редкое заболевание. Из всех онкологических заболеваний щитовидки медуллярный рак щитовидной железы наблюдается только у 5-6 % пациентов.

Щитовидная железа расположена на передней части горла человека. По форме она напоминает раскрывшую свои крылья бабочку. В организме человека щитовидная железа выполняет функции по производству самых разных гормонов. Любое заболевание щитовидки приводит к нарушению гормонального баланса в организме и как следствие к различным патологиям.

Структура щитовидной железы напоминает всем известный пенопласт – она так же состоит из очень крупных клеток, тесно связанных между собой. Типов клеток в структуре щитовидной железы очень много, и каждый из них вырабатывает свой гормон.

Медуллярный рак щитовидной железы, поражает те клетки в щитовидке, которые вырабатывают кальцитонин, они называются «С-клетки» Данный гормон, отвечает в организме за усвоение кальция. Карциномы рака поразившие «С-клетки» не останавливают выработку кальцитонина, а наоборот – увеличивают его синтез и это крайне отрицательно сказывается на работе организма. Изучение медуллярного рака щитовидки началось ещё в 1959 году. До этого рак щитовидки не различался по типам. И только в 1989 году были окончательно установлены все типы карцином щитовидной железы; анапластическая, медуллярная, папиллярная и фолликулярная.

Причины возникновения медуллярного рака щитовидки

Медуллярный рак щитовидки на сегодняшний момент всё ещё находится в стадии изучения. В связи с этим, однозначной причины его возникновения не выявлено. Существует несколько обоснованных и последовательных гипотез, одной из самых вероятных считается генная наследственность. Уже стало известно тот самый ген, что отвечает за возникновение патологии — 10q12.2. То есть если этот ген подвергается мутации, то она передаётся по наследству от родителя к ребёнку. Но не факт что болезнь себя проявит в обязательном порядке, рак может появиться и через поколение.

Рассматриваются так же альтернативные причины развития модулярного рака;

• Жёсткое гамма-излучение. Данная причина стала рассматриваться после аварии на Чернобыльской АЭС. Дело в том, что после катастрофа, количество больных с МР ЩЖ резко увеличилось, примерно в 15 раз. Игнорировать данный факт научное сообщество не могло, и начались научные изыскания в этом направлении.
• Лучевая терапия. Модулярный рак может возникнуть как следствие лучевой терапии, особенно головы или шеи. Конечно, он не возникает сразу после процедуры, клетки начинают матировать только через 5 а то и 10 лет, после воздействия на низ жёсткой радиацией.
• Преклонный возраст человека. Метастазы модулярного рака могут возникнуть в любом возрасте. Но статистика показывает, что люди старше 50 лет подвергаются данному заболеванию чаще, чем молодые. Это объясняется тем что деление клеток и замена старых на новые, с годами становится всё медленнее, и зачастую происходят сбои в данном процессе. Продолжительность жизни человека за последние 100 лет значительно выросла, в этом заслуга стремительно развивающейся медицины. Но и возможность дожить до своего рака у людей, стала на много более вероятна.
• Вероятность развития медуллярного рака, повышается в разы, если человек всю свою жизнь занять на вредном производстве, и вынужден дышать воздухом с высоким содержанием тяжёлых металлов.
• Наличие у человека вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя, значительно повышает риск развития рака щитовидной железы, любого типа.
• Онкология в щитовидной железе может развиться как следствие некоторых заболеваний; наличие полипов к прямой кишке, эндокринная неоплазия, опухоли в половой системе женщины, опухоли в самой щитовидке.
• Психологическое состояние так же может стать причиной развития рака. Так длительная депрессия, состояние хронического стресса или нервное напряжение ослабляет организм настолько, что в нём может начать развиваться опухоль онкологического характера.

Симптомы медуллярного рака

Симптомы медуллярного рака появляются уже на той стадии, когда опухоль начинает давать метастазы в лимфатические узлы, печень и другие органы. До этого момента небольшая опухоль в щитовидке не заметна и не причиняет человеку неудобств. Кроме того первые симптомы, ни как не ассоциируются больным, с онкологическим заболеванием и не редко остаётся не замеченным. Вот примерный список физиологических отклонений сопровождающих медуллярный рак щитовидной железы;

1. Появление неких шишек и узлов в структуре щитовидной железы. Данный факт обнаруживается при пальпации щитовидки.
2. Визуально увеличиваются лимфатические узлы на шее.
3. У больного меняется голос, он становится хриплым и слабым.
4. Возникают внешне ни чем не мотивированные приступы кашля.
5. Глотательное движение голом причиняет боль или же вообще не происходит. То есть, человек пытается сглотнуть, а у не го это не получается.
6. У больного возникают проблемы с дыханием, он чувствует удушье, не может сделать глубокий вдох.
7. В горле возникают сильные боли.
8. Симптомы рака проявляются в отсутствии аппетита, тошноте.
9. У больного повышается потоотделение.
10. Общий тонус мышц ослабевает, человек быстро устаёт.
11. Весь больного резко уменьшается.

Чем моложе пациент чет меньше проявляются симптомы. У больных старшего и преклонного возраста. Метастазы вызывают заметные опухоли в районе горла, зоб.

Диагностика медуллярного рака

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы, проводится в ситуации, когда симптомы только начали, проявляться. Если рак удаётся диагностировать на ранних стадиях, до того как появились метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы человека, то прогноз на лечение будет положительным.

Самым первым и простым способом диагностики наличия опухоли в щитовидке, является ультразвуковое исследование. Оборудование для данного исследования простое и доступно практически любому медицинскому учреждению. Проводится исследование быстро и безболезненно. Аппарат УЗИ способен определить опухоль размером в несколько миллиметров, то есть на ранней стадии её развития.

Но для того чтобы лечение медуллярного рака щитовидной железы было адекватным, необходимо точно его распознать. УЗИ не может показать тип рака. Для этого больному делается биопсия. Данная процедура позволяет взять образец ткани опухоли и определить из чего она состоит. Биопсия проводится с помощью того же УЗИ, сканер позволяет очень точно ввести в щитовидку иглу для забора образца. Процедура несколько болезненна, но достаточно простая.

В лабораторных условиях изучаются образцы крови пациента, по ним определяется количество кальцитонина в организме, и если его на порядок больше чем нужно, делается вывод о наличии в организме раковой опухоли.

Наиболее информативным исследованием клеток щитовидной железы, является магнитно резонансная томография. Данный метод, позволяет определить размеры опухоли от нескольких десятых миллиметра, что положительным образом влияет на прогноз.

Лечение медуллярного рака щитовидки

Медуллярный рак щитовидной железы, лечение имеет только одно – хирургическое удаление опухоли. Другого эффективного лечения пока не найдено. Если опухоль маленькая, и метастазы ещё не дошли до лимфатических узлов, то удаляется лишь часть щитовидки, та в которой определились новообразования. Но такая операция не гарантирует появления новых опухолей, но уже, в другой части щитовидки.

Если опухоль большая и метастазирует по внутренним органам, то щитовидка удаляется полностью, а больной проходит курс химиотерапии. Однако в таком случае прогноз будет неутешительным.

Медуллярный рак щитовидной железы - это редко встречающаяся разновидность рака. Чаще всего он развивается у женщин после 50 лет. Этот тип рака протекает незаметно, дает следующие симптомы: охриплость голоса, трудности при глотании, увеличение лимфатических узлов на шее.

Появляется болезненность в шее и самой щитовидной железы на ощупь. Лечение медуллярной карциномы заключается в удалении щитовидной железы. Прогноз зависит от возраста и типа опухоли.

Заболеваемость

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) является редкой формой опухоли щитовидной железы, который формируется из клеток особого рода. Они называются клетками C и представляют собой всего лишь 1/1000 массы всей щитовидной железы.

Несмотря на то что их мало, они отвечают за основную часть производства гормона. Кроме того, ими могут выделяться и другие вещества, например, сосудоактивный кишечный пептид, адренокортикотропный гормон, канцероэмбриональный антиген, серотонин, простагландины и многое другое. Эти вещества являются частью очень сложной нейроэндокринной системы, все функции которой еще не полностью изучены. При данном заболевании может наступить чрезмерное выделение каждого из перечисленных веществ.

Выделяется два типа МРЩЖ:

1. Спорадический, то есть возникающий без различимых причин (70-80% случаев).
2. Как следствие мутации в гене ret, которая может привести к возникновению изолированного (когда других опухолевых заболеваний не отмечается) или множественной эндокринной неоплазии типа 2, так называемой men 2a или men 2b (захват других желез, например, надпочечников, паращитовидных желез).

Медуллярная карцинома – это болезнь с высокой степенью злокачественности, которая составляет около 25% всех случаев. Его развитие может быть обусловлено генетически (синдром MEN2A – в результате эмбриональной мутации прото-онкогенов в части гена RET, а MEN2B – связан с мутацией гена RET918).

Причины

Заболевание встречается крайне редко – оно составляет около 1% всех злокачественных опухолей. Частота возникновения МРЩЖ варьируется географически.

Россия относится к региону, в котором уровень заболеваемости относительно низкий. Данная опухоль может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто диагностируется у людей старше 40 лет.

Генетические факторы

Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии рака щитовидной железы. Если в роду кто-то перенес медуллярный (в том числе фолликулярный и папиллярный) вид онкологического заболевания, риск его развития повышается примерно в 4 раза.

Примерно 25% случаев заболеваемости МРЩЖ - это наследственные опухоли.

Ионизирующее излучение

Лучевая терапия области шеи в детском возрасте (чаще всего из-за лимфомы) спустя 10-20 лет значительно увеличивает риск развития одного из видов рака щитовидной железы.

Запас йода в рационе

Было отмечено, что фолликулярный рак щитовидной железы чаще встречается в областях с дефицитом йода, в то время как в районах с хорошим обеспечением йодом преобладает медуллярно-папиллярный вид.

Женский пол болеет чаще

Для женщин существует больший риск развития рака щитовидной железы (касается всех видов), по крайней мере, в 3-4 раза чаще по сравнению с мужчинами.

Симптомы

МРЩЖ развивается, как правило, скрыто и первый симптом, с которым больные обращаются к врачу - это ощутимая, но безболезненная, одиночная опухоль на шее.

Конечно, она может быть проявлением другого заболевания (например, более частых разновидностей рака щитовидной железы или увеличенным лимфатическим узлом и даже изменением воспалительного заболевания). В любом случае при появлении такого симптома следует немедленно обратиться к врачу.

Другими симптомами, увеличивающими вероятность диагностики МРЩЖ, являются:

• болезненность щитовидной железы на ощупь;
• трудности при глотании;
• охриплость;
• диарея (вызванная избытком кальцитонина);
• синдром Кушинга (симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки);
• увеличение шейных лимфатических узлов (признак, указывающий на возможность метастазов).

Медуллярная карцинома может давать метастазы, в основном, в печени, легких и костях. Реже затрагиваются надпочечники и гипофиз.

Диагностика

Наиболее важным исследованием в диагностике медуллярного рака щитовидной железы служит обозначение концентрации кальцитонина в крови. Измерение может быть сделано напрямую (в любой момент) и после приема препарата, который увеличивает секрецию кальцитонина. Этот гормон назначают также после оперативного лечения (чтобы убедиться в том, что были удалены все клетки секреторного кальцитонина), а также при подозрении на повторную малигнизацию.

Концентрация кальцитонина в нормальных условиях должна быть меньше 10 пг/мл. Что важно, она, как правило, повышена у людей с большой ощутимой опухолью. Но показатель не должен превышать границы нормы, особенно если изменение небольшое. Из-за этого рекомендуется выполнение теста, стимулирующего секрецию кальцитонина (так называемая провокационная проба).

Провокационный тест заключается в быстром внутривенном введении одного из трех веществ:

1. Пентагастрин (наиболее часто используемый препарат, после приема могут возникать побочные эффекты – боли в грудной клетке, приливы, тошнота, рвота, боли в животе);
2. 10% раствор кальция;
3. Омепразол.

После 2-5 минут после приема одного из перечисленных препаратов определяется результат. Врач интерпретирует его следующим образом – если наблюдается двух или трехкратное превышение концентрации кальцитонина по отношению к выходному, результат попытки определяется как отрицательный.

Визуальное исследование

Важным исследованием является УЗИ шеи. Обследование выполняется опытным врачом, который осуществляет поиск подозрительных изменений и проводит оценку лимфатических узлов. Когда клинические признаки показывают большой срок заболевания (например, очень высокая концентрация кальцитонина, опухоль сильно увеличена), целесообразно дополнить диагностику томографией или МРТ грудной клетки.

Подозрение на метастазы требует выполнения сцинтиграфического исследования щитовидной железы с применением одного из трех доступных радиоизотопов.

Окончательное подтверждение заболевания достигается при гистопатологическом исследовании материала, полученного путем проведения биопсии изменения. Этот метод в 50% случаев не подтверждает диагноз. Врач должен наблюдать полную клиническую картину (увеличение концентрации кальцитонина, увеличение лимфатических узлов и другие существенные признаки).

Перед выполнением операции следует дополнительно определить концентрацию катехоламинов или метанефринов в моче (при суточном сборе) – это позволит исключить возможное сосуществование опухоли и феохромоцитомы надпочечников.

В настоящее время, в эпоху все большего доступа к современным методам визуализации в ядерной медицине, для точной диагностики возможно проведение позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение

В последние годы наблюдается большой прогресс в методиках лечения медуллярного рака щитовидной железы, однако основным способом по-прежнему остается хирургическая операция – удаление щитовидной железы и лимфатических узлов шеи.

В зависимости от тяжести заболевания и риска заражения раком лимфатических узлов нередко принимается решение по увеличению объема операции. В случае большого риска рецидива заболевания, врач может дополнительно назначить облучение выбранных областей шеи.

В случаях более сложных форм заболевания может быть проведено удаление лимфатических узлов по обе стороны шеи. Рецидивы местные и единичные отдаленные метастазы медуллярного рака также лечат хирургическим путем. После операции по удалению щитовидной железы больные должны получать L-тироксин в замещающих дозах, то есть обеспечивающих поддержание ТТГ на уровне нормы для здоровых людей.

Когда при МРЩЖ нет возможности провести операцию или заболевание слишком сложное (например, возникновение метастазов в других органах) возможно применение современных целевых препаратов – моноклональных антител под названием Caprelsa или Cometriq.

Изотопная терапия рассматривается при раке щитовидной железы как паллиативное лечение. В таком случае используется изотоп йода 131 на носителе мета-йод-гуанидин бензил (131I-mIBG). Однако использовать этот метод лечения имеет право только 30-40% больных, то есть те, у которых показано накопление маркера. Положительная реакция на лечение достигается примерно у половины этих людей.

Лучевая терапия и химиотерапия применяются только в качестве вспомогательной терапии, применяемой главным образом на поздних стадиях болезни и только в некоторых случаях. Облучение иногда назначают пациентам, у которых после операции по удалению метастазов в лимфатические узлы концентрация кальцитонина не нормализуется, и в то же время у них не определяется наличие отдаленных метастазов (облучение проводится в области шеи и средостения).

Химиотерапия может быть рассмотрена после других неудачных методов лечения, но ее эффективность, как правило, небольшая (реакция на клиническое лечение составляет меньше 20%).

Больным, у которых возникло объединение опухолевых процессов и развитых метастазов в печени, приводящее к тяжелой диарее и сильным болям в животе, иногда проводится эмболизация печеночной артерии, цель которой - уменьшение массы опухоли.

Для уменьшения симптомов, таких как диарея, покраснения, снижение массы тела, боли в костях, вызываемых производством гормона в опухолях, применяют аналоги соматостатина. Эффективность этих аналогов лучше всего описана в случаях лечения диареи, сопровождающих сводный вид RRT.

В настоящее время большие надежды в лечении медуллярного рака щитовидной железы положено на применение ингибиторов тирозинкиназы - они противоречат возможностям фармакологической терапии. Ингибиторы тирозинкиназы работают таким образом, что блокируют активность ферментов (Tyrosine Kinases) в определенных рецепторах (например, VEGF, MET и RET) на поверхности клеток (включая раковые клетки).

Они активируют несколько процессов, включая деление клеток и рост новых кровеносных сосудов. Путем блокирования этих рецепторов в раковых клетках препарат снижает их рост и распространение.

Прогноз

Прогноз МРЩЖ будет зависеть от типа и степени его стадии на момент постановки диагноза и применения соответствующего лечения.

При правильно подобранной терапии прогнозы очень хорошие. 10-летнее продление жизни с медуллярно-папиллярным раком составляет более 90%, при фолликулярном раке 85-90%. В случае пациентов с раком не высокой степени тяжести (небольшие изменения) возможно полное излечение.

При отсутствии надлежащего лечения, заболевание характеризуется агрессивным протеканием и весьма неблагоприятным прогнозом. МРЩЖ прогрессирует с большой скоростью, и заканчивается летальным исходом, как правило, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза.

После лечения

Все больные раком щитовидной железы любого вида после хирургической операции и лечения должны находиться под постоянным наблюдением врача и проходить регулярные обследования.

Оценить эффективность лечения рекомендуется в первые 6-12 месяцев после лечения радиоактивным йодом. В этом случае выполняется ультразвуковое исследование щитовидной железы, определяется концентрация тиреоглобулина и проводится сцинтиграфия всего тела в условиях стимуляции ТТГ (с помощью альфа тиреотропина или прекращения приема левотироксина). Если результаты исследования дали хороший результат, в последующие проверки (каждые 6 месяцев) будет входить ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы, определение концентрации ТТГ и тиреоглобулина, а через 5 лет - раз в год.

У больных МРЩЖ для оценки эффективности лечения и мониторинга ремиссии заболевания после операции исследуется также концентрация кальцитонина.

Для каждого больного медуллярной карциномой проводятся генетические исследования, направленные на поиск мутации генов, характерных для наследственных видов медуллярного рака. В случае подтверждения, генетические исследования в этом направлении выполняются у членов семьи больного.

В большинстве случаев при возникновении опухоли щитовидной железы нельзя определить причину ее возникновения. Однако ученые могут с точностью сказать, что медуллярный рак щитовидки провоцируют три фактора:

• Наследственная предрасположенность. Так, статистика утверждает, что при наличии медуллярной карциномы щитовидной железы у одного из родителей дети страдают этим заболеванием в 20% случаев. Также доказано, что носителями гена медуллярного рака щитовидки являются 60% детей, чьи родители болели.
• Частое облучение головы гамма-лучами также может стать причиной этого заболевания.
• Аутоиммунные либо другие заболевания, провоцирующие чрезмерную выработку гормонов щитовидной железы.

Важно! Основной причиной развития медуллярного рака считается генетическая патология.

Наибольшее количество заболевших перешагнули рубеж 40 лет, но еще не достигли 60.

Женщины страдают медуллярным раком чаще, чем мужчины. На каждые 3 заболевших женщины приходится 2 мужчины.

Особенных различий уровня заболеваемости на йододефицитных территориях и в регионах с нормальным йодным фоном нет.

Что происходит в организме при медуллярном раке щитовидки?

Щитовидная железа вырабатывает тиреоидные гормоны Т3 и Т4, а также важный для поддержания тонуса мышц и обмена веществ гормон кальцитонин.

Вырабатывают его С-клетки, они также находятся в фолликулах щитовидки. Но в определенный период С-клетки начинают усиленно делиться и производят кальцитонин в избыточном количестве. В месте слишком бурного роста клеток образуется узел. Он быстро растет и на первых порах никак себя не проявляет. Опухоль не имеет капсулы и очень рано проникает в шейные лимфатические узлы, провоцируя их увеличение и воспаление. Здесь образуются метастазы; происходит это на ранних стадиях медуллярного рака щитовидной железы.

С большой скоростью метастазы проникают во все органы шеи: трахею, гортань, бронхи. Через кровь раковые клетки попадают в надпочечники и печень, мышечную ткань, легкие.

Симптомы заболевания

Медуллярная карцинома относится к самым агрессивным видам онкологических заболеваний. Длительное время она протекает без внешних проявлений. Пациента ничего не беспокоит, только можно заметить узелок на шее спереди, в области щитовидной железы. Узелок быстро растет; появляются симптомы, характерные для опухолевых заболеваний щитовидной железы:

• Боль в горле.
• Сухой кашель.
• Охриплость голоса.
• Слабость, быстрая утомляемость.

Важно! При раннем диагностировании медуллярного рака, до появления метастазов в лимфоузлах, выживаемость пациентов в пределах 10 лет составляет 75%.

В дальнейшем для медуллярного рака характерно:

• Быстрое увеличение узла, что можно наблюдать визуально (зрительно).
• Нарушение пищеварения, диарея.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Затруднение дыхания, приступы удушья в положении лежа на спине.
• Заметное увеличение зоба.
• Трудности с глотанием, боли.

После проникновения метастазов в отдаленные органы появляются и соответствующие симптомы:

• Удушливый кашель.
• Постоянная одышка.
• Диарея, понос.
• Кишечные колики.
• Большой зоб.
• Хрупкость, ломкость костей вследствие остеопороза.

Важно! При обнаружении опухоли на стадии с метастазами в лимфоузлах выживаемость в пределах 10 лет составляет 40%.

Дифференциация опухоли

Для установления диагноза «медуллярная карцинома щитовидной железы» потребуется целый ряд обследований.

1. Чтобы установить наличие опухоли, проводят УЗИ щитовидной железы и шейных лимфоузлов. Оно позволит обнаружить саму опухоль и установить наличие метастазов в лимфоузлах.
2. Для определения характера новообразования делают аспирационную тонкоигольную биопсию. Гистология даст ответ о наличии раковых клеток в щитовидной железе.
3. Чтобы уточнить уровень кальцитонина в крови, назначают биохимический анализ крови на гормоны.
4. Для установления наследственной формы проводят ДНК-тест.
5. МРТ позволит исключить наличие метастазов в других органах шеи.
6. По показаниям проводят рентгенографию легких, сцинтиграфию.

Существует три формы медуллярной карциномы. 1 - спорадическая (80%) возникает в возрасте 40-60 лет. 2 А - синдром Сиппла: множественное поражение (неоплазия) эндокринной системы. Имеет самые плохие прогнозы. 2 Б - наследственная форма, поражающая возрастную группу 30–40 лет.

Особенности лечения в зависимости от распространения метастазов

Лечение медуллярного рака щитовидной железы будет зависеть от наличия метастазов в лимфатических узлах и других органах.

Важно! Медуллярная карцинома более агрессивна по сравнению с фолликулярным и папиллярным раком. Еще одно ее отличие заключается в том, что раковые клетки медуллярной опухоли не реагируют на радиоактивный йод.

При лечении медуллярного рака щитовидной железы используют:

• Облучение. Его назначают нередко первым, до тиреоидэктомии, или же после операции. Облучают область шеи, так как этот тип карциномы очень быстро распространяется на шейные лимфоузлы. Это позволяет избежать распространения метастазов и возникновения рецидивов опухоли. Процедуру назначают, если результаты биопсии подтвердили наличие раковых клеток за пределами щитовидки.

• Хирургическое удаление опухоли. Появление метастазов в лимфоузлы требует удаления не только щитовидной железы, но и шейных лимфатических узлов. Статистика операций указывает на то, что часто приходится удалять железу полностью, а удаление лимфоузлов происходит в двух случаях из трех.
• Химиотерапию. Ее проводят при помощи ингибиторов белка (протеинкиназы). Так как эта опухоль не реагирует на йод 123, то раковые клетки, которые остались в крови после операции, приходится удалять при помощи химиотерапии. Эта процедура вызывает ряд побочных эффектов: тошноту, гипертонию, диарею и кровотечения.

Диаграмма демонстрирует выживаемость больных в течение пятилетия: Стадия I - 95%, стадия II - 75%, стадия III А (синдром Сиппла) - 25 % и стадия III В - 48%

Прогноз на выживаемость

На ранней стадии, до проникновения метастазов в лимфоузлы, медуллярный рак имеет относительно благоприятный прогноз, и 5-летний рубеж переживает 90–95% больных. В случае проникновения метастазов в лимфоузлы, а наиболее часто выявляется рак как раз в этот период, выживаемость значительно снижается и в течение 10 лет не превышает 40%.

Важно. Сложными будут прогнозы при раке, поразившем органы шеи, здесь прогноз неутешителен. Смерть наступает от проблем с дыханием при прорастании метастазов в органы шеи (происходит сдавливание трахеи). От обширных кровотечений - при поражении метастазами сосудов, печени, мозга.

Зачастую при выявлении карциномы с метастазами в отдаленные органы эндокринологи прогнозируют пациенту всего несколько месяцев жизни.

Медицинская статистика отмечает рост числа злокачественных изменений органов эндокринной системы. Отдельное место занимает медуллярный рак щитовидной железы. Он наблюдается редко, на начальном этапе не проявляется симптомами, поэтому диагностировать его трудно. Полные сведения об этой патологии помогут раннему выявлению и грамотной терапии.

Особенности новообразования

Что такое медуллярная карцинома, и как она развивается? Посмотрите следующее видео по теме:

Карцинома (илимедуллярный ракщитовидной железы, МРЩЖ) - редкая, но агрессивная болезнь. Выделяется стремительным ростом и распределением метастаз в ткани внутренних органов и соседних лимфатических узлов. Чаще начинает развиваться после 40 лет, у детей наблюдается редко.

Щитовидная железа располагается на передней стороне горла, отвечает за производство гормонов, поддержание гормонального баланса. Структура железы похожа на пенопласт, где разные клетки связаны друг с другом. Каждые типы таких клеток производят определённые гормоны.

Медуллярный рак повреждает клетки, которые производят кальцитонин. Этот гормон обеспечивает усвоение кальция. Болезнь не прерывает синтезирование гормона, в отдельных случаях даже усиливает его производство, что негативно отражается на работе внутренних органов.

Причины развития патологии

Быстрое бесконтрольное деление клеток щитовидной железы происходит по многим причинам. Основным виновником специалисты называют генетическую предрасположенность. Выявлен ген, отвечающий за развитие заболевания. Но патология не обязательно должна проявиться в следующем поколении. Мутация происходит при стечении благоприятных факторов.

Главные причины медуллярного рака:

• иммунодефицит (врождённый или приобретённый);
• продолжительная работа на вредном производстве;
• влияние ионизирующего излучения;
• облучение;
• доброкачественные опухоли щитовидной железы;
• нестабильный уровень йода в организме;
• некоторые болезни (новообразования в половой системе у женщин, полипы прямой кишки, эндокринная неоплазия);
• курение, наркотики, злоупотребление спиртными напитками;
• преклонный возраст;
• нервное напряжение, частые депрессии и длительный стресс.

Провоцировать развитие онкологического перерождения клеток щитовидной железы может длительное пребывание в регионе с неблагоприятными экологическими условиями.

Какие типы рака щитовидной железы встречаются чаще всего, расскажем на картинке:

Симптомы болезни

Обнаружить медуллярную карциному щитовидной железы на начальной стадии очень трудно. Признаки не яркие, заметны только специалисту, болезненность отсутствует. Часто к доктору обращаются при обнаружении уплотнений в щитовидной железе. Это бывает уже при наличии метастаз и большом размере новообразования.

Для раннего выявления рака щитовидной железы надо знать проявления МРЩЖ. Особенно это важно людям, находящимся в группе риска по этому заболеванию.

Начальные признаки медуллярного рака:

• голос становится хриплым, пропадает его сила;
• сухой кашель без простуды;
• затруднение, боль при глотании;
• болезненность щитовидной железы;
• появление одышки;
• при прощупывании щитовидной железы обнаруживаются уплотнения, узелки.

Симптомы патологии зависят от причины развития. Например, при генетической передаче рака наблюдаются поражения других желёз. При формировании злокачественного новообразования щитовидная железа продолжает усиленно вырабатывать кальцитонин. Это проявляется в симптомах.

Больше всего страдает система пищеварения. Начинается вздутие живота, скопление кишечных газов, запор и диарея сменяют друг друга, отмечается понижение аппетита, боли в животе. На этом фоне проявляется общая слабость, постоянная усталость, нарушение сердечного ритма. По мере развития онкологического заболевания начинается проблема со связками и мышцами, они теряют эластичность, упругость и силу. Кости становятся тонкими и хрупкими. Пропорции человеческого тела изменяются.

У больных часто повышается артериальное давление, отмечается усиленное потоотделение, развивается эмоциональная нестабильность, нервное перенапряжение, которое перетекает в длительный стресс. Без лечения метастазы будут возникать в тканях лёгких, костях, почках, печени, структурах головного мозга. Это только осложнит состояние больного человека.

Диагностические процедуры

Современное оборудование позволяет обнаружить патологию на ранних этапах развития. Это будет положительно сказываться на лечении. Для постановки диагноза выполняются следующие виды исследований:

• Онкогенетика. Современный способ по крови определить генетический тип рака.
• УЗИ щитовидной железы. Это быстрая и безболезненная диагностика, которая позволяет обнаружить новообразование величиной в несколько миллиметров и место её расположения. Но данное исследование не выявляет тип рака.
• Анализ крови на кальцитонин помогает выявить наличие болезни на начальном этапе. Высокий показатель гормона указывает на появление патологических изменений, когда ещё нет никаких признаков.
• Биопсия. Образец ткани исследуется и определяется злокачественное или доброкачественное происхождение опухоли. Забор тканей происходит под контролем УЗИ аппаратуры при помощи тонкой иглы. Процедура болезненная, но проводится максимально быстро.

Так выглядит процедура взятия материала на биопсию:

• Магнитно-резонансная томография помогает уточнить диагноз, показывает зону распространения метастаз.

При необходимости врач назначает другие способы диагностики для выявления онкологии, развития заболевания. Например, это обследование отдельных внутренних органов для определения степени их повреждения метастазами.

Основные направления лечения

После постановки диагноза пациент отправляется лечиться. Терапия зависит от степени развития новообразования. Для получения положительных результатов специалисты комбинируют методы воздействия.

Основные направления лечения медуллярного рака:

• оперативное удаление щитовидной железы;
• применение радиоактивного йода;
• лучевая терапия;
• метод химиотерапии;
• приём гормонов.

При выявлении патологии на ранней стадии лечение бывает более эффективным.

Оперативное лечение

Это радикальный способ, при котором удаляется одна доля щитовидной железы (лобэктомия) или весь орган (тиреоэктомия). Удаление одной доли показано при новообразованиях маленьких размеров и обнаружении на начальных стадиях развития заболевания. Удаление всей щитовидной железы происходит при большом размере опухоли. При этом приходится вырезать расположенные рядом лимфатические узлы. Часто в них располагаются метастазы. После хирургического вмешательства пациенту приходится принимать радиоактивный йод, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки.

Хирургическое удаление способно остановить развитие онкологии в организме. После него есть риск развития осложнений. Это занесение инфекции во время проведения операции, изменение голоса или полная его потеря. Такое явление может носить временный или постоянный характер. Также есть вероятность повреждения паращитовидной железы, развития внутреннего кровотечения, формирование гематом в области проведения медицинских манипуляций.

Лечение радиоактивным йодом

Что такое радиоактивный йод, расскажем на картинке:

Весь йод находится в щитовидной железе. Радиация ведёт к гибели онкологических и здоровых клеток. Расположенные рядом органы не испытывают негативного влияния.

Такой способ применяют после оперативного вмешательства для устранения оставшихся злокачественных клеток. Также эффективно применять радиоактивный йод на четвёртой стадии рака. На ранних этапах предпочтительнее хирургическое удаление.

Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации. Чаще наблюдаются такие изменения:

• сухость во рту;
• сухость глаз;
• рвота;
• отёки на шее;
• приступы тошноты;
• отёчность и уплотнение слюнных желёз.

Выбор способа лечения остаётся за специалистами, они учитывают многие аспекты в состоянии здоровья пациента.

Лучевая терапия

Для снижения риска развития рецидивов после операции или уменьшения скорости распространения метастаз используется лучевая терапия. Продолжительность составляет до 5 недель. Проводится около 5 сеансов в день. Сначала определяется доза излучения, для чего проводятся замеры анатомических структур. Терапия не приносит пациенту боли или дискомфорта.

Лучевая терапия способна стать причиной некоторых побочных явлений. После проведённых сеансов кожа изменяет свой цвет, появляется сухость в ротовой полости.

Метод химиотерапии

Этот способ применяется для блокировки аномальных белков, которые появляются в организме после лучевой терапии. Из-за него медуллярная карцинома может появиться снова. Химиотерапия применяется с использованием ингибиторов протеинкиназы. От неё развивается тошнота, повышенное артериальное давление, кровотечение, непереваривание пищи в виде диареи.

Приём гормонов

Для обеспечения нормальной работы щитовидной железы и всего организма принимаются гормональные препараты. Также они призваны остановить рост оставшихся раковых клеток. После удаления железы в кровь поступает мало гормонов, для возмещения их объёма вещества поступают в виде таблеток. Препараты подбираются индивидуально, приём будет осуществляться пожизненно.

Многие специалисты считают, что лучшее лечение для медуллярного рака – это удаление всего органа. Без щитовидной железы прожить можно, операция не приведёт человека к инвалидности. Удаление железы мало влияет на привычный образ жизни, не изменяет репродуктивные функции. Только нужно всю жизнь пить таблетки, которые заменяют гормоны этой железы, но это почти всегда одна таблетка в день.

Если оставить щитовидную железу с агрессивной формой рака, то есть огромный риск развития онкологии дальше по всему организму. Все остальные методы являются дополнительными к хирургическому удалению главной причины болезни.